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, Yakarta - Un grupo de enfermedades raras que causan piel quebradiza y con ampollas se llama epidermólisis ampollosa. Aparecen ampollas en respuesta a heridas leves o exposición al calor. En casos graves, pueden aparecer ampollas en el cuerpo, como el revestimiento de la boca o el estómago.

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Los factores hereditarios son una causa común de epidermólisis ampollosa. El gen de la enfermedad se transmite de uno o ambos padres que padecen la enfermedad. Los siguientes tipos de epidermólisis ampollosa:

• Epidermólisis ampollosa simple . Ésta es la forma más común de epidermólisis ampollosa. Este tipo de epidermólisis se desarrolla en la capa externa de la piel que afecta las palmas de las manos y los pies. Las ampollas suelen curar sin dejar cicatrices.
• Epidermólisis ampollosa funcional . Este tipo puede clasificarse como grave, porque las ampollas aparecen en la infancia.
• Epidermólisis ampollosa distrófica . Este tipo está relacionado con un defecto en un gen que ayuda a producir el tipo de colágeno para fortalecer la capa de la dermis. Si esta sustancia falta o no funciona, las capas de piel no se unen correctamente.

Síntomas de la epidermólisis ampollosa

Los síntomas de la epidermólisis ampollosa varían según el tipo. Éstos incluyen:

• Piel quebradiza que se ampolla fácilmente, especialmente en manos y pies.
• Uñas gruesas o no formadas.
• Ampollas en boca y garganta.
• Piel engrosada en las palmas de las manos y plantas de los pies.
• Ampollas en el cuero cabelludo, cicatrices y caída del cabello (alopecia cicatricial).
• Piel que parece delgada (tejido cicatricial atrófico).
• Pequeñas protuberancias o granos blancos (milia).
• Problemas dentales, como caries por esmalte formado de forma incompleta.
• Dificultad para tragar (disfagia).
• Piel dolorosa y con comezón.

Es posible que las ampollas de epidermólisis ampollosa no aparezcan hasta que el bebé comience a caminar o hasta que el niño se esté moviendo activamente. Consulte con el médico si su pequeño tiene ampollas, especialmente si no hay ningún motivo. En los bebés, las ampollas graves son potencialmente mortales.

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Complicaciones de la epidermólisis ampollosa

Las complicaciones de la epidermólisis ampollosa incluyen:

1. Septicemia

La sepsis ocurre cuando las bacterias de una infección masiva ingresan al torrente sanguíneo y se diseminan por todo el cuerpo. La sepsis es una enfermedad que progresa rápidamente y que pone en peligro la vida y que provoca un shock en la insuficiencia orgánica.

2. Cambio conjunto

Las formas graves de epidermólisis ampollosa provocan la fusión de los dedos de las manos o de los pies, así como la flexión anormal de las articulaciones (contracturas). Esto puede afectar la función de los dedos, las rodillas y los codos.

3. Problema de nutrición

Las ampollas en la boca pueden dificultar la alimentación, la desnutrición y la anemia. Los problemas nutricionales también pueden dificultar el proceso de curación de heridas. En los niños, esta afección corre el riesgo de interrumpir el crecimiento y el desarrollo.

4. Estreñimiento

La dificultad para defecar puede deberse a ampollas dolorosas en el área anal. También puede deberse a que no se ingieren suficientes líquidos o alimentos fibrosos, como frutas y verduras.

5. Problema dental

La caries dental y los problemas de tejido en la boca son comunes en algunos tipos de epidermólisis ampollosa.

6. Cáncer de piel

Los adolescentes y adultos con ciertos tipos de epidermólisis ampollosa tienen un mayor riesgo de desarrollar un tipo de cáncer de piel, conocido como carcinoma de células escamosas.

7. Muerte

Los bebés con epidermólisis ampollosa de la unión tienen un alto riesgo de infección y pérdida de líquidos corporales potencialmente mortal.

Prevención de la epidermólisis ampollosa

No existe prevención para la enfermedad epidérmica ampollosa. Sin embargo, los siguientes consejos pueden ayudar a prevenir ampollas e infecciones:

• Coloque a su bebé sobre un material suave como algodón, sosténgalo debajo de las nalgas y detrás del cuello.
• Evite levantar a su pequeño de debajo del brazo.
• Cubra el pañal con una almohadilla antiadherente.
• Ajuste la temperatura ambiente para mantener la casa fresca y estable.
• Mantenga la piel húmeda aplicando un lubricante, como vaselina.
• Use ropa hecha de materiales suaves como el algodón y fácil de usar.
• Córtale las uñas a tu pequeño con regularidad.
• Use pantalones largos y mangas para su pequeño para actividades al aire libre.
• Cubre superficies duras. Por ejemplo, colocando piel de oveja en el asiento del automóvil y cubriendo la bañera con una toalla gruesa.

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Esas son las complicaciones de la epidermólisis ampollosa que deben tenerse en cuenta. Si tiene otros problemas de la piel, pregúntele a un médico. . Funciones de uso Hablar con un doctor que hay en la aplicación para contactar al médico en cualquier momento y en cualquier lugar a través de Chat , y Llamada de voz / video . Vamos, apresúrate descargar solicitud en la App Store o Google Play!