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Yakarta: generalmente, la demencia o un síndrome asociado con una disminución en la capacidad de la función cerebral, como la memoria reducida, ataca a las personas mayores de 65 años. Sin embargo, en algunos casos muy raros, los niños también pueden experimentar esta afección. ¿Cómo?

Esta condición es causada por la enfermedad de Batten. Esta enfermedad en sí es una condición degenerativa muy rara. De hecho, no solo la demencia es el efecto de la enfermedad de Batten, sino que las personas que la padecen también pueden experimentar una pérdida de la capacidad para moverse y ver normalmente.

Mutación genética

Debido al ritmo de esta enfermedad, en el Reino Unido se estima que solo ocurre en 40 personas. ¿Qué hay de Indonesia? Hasta ahora no ha habido un informe detallado sobre Batten en nuestro país. Lo que hay que vigilar, las personas con esta enfermedad generalmente no son largas, a menudo ni siquiera son adolescentes. Entonces, ¿cuál es la causa?

El experto dijo según lo informado por Correo diario, Batten es un trastorno congénito del sistema nervioso que suele aparecer en la primera infancia. Este trastorno roe muy rápidamente el cuerpo de la víctima. Batten también es una enfermedad autosómica recesiva. Esto significa que los niños pueden contraer la enfermedad de ambos padres normales, porque en este caso los padres solo actúan como transportador . Según los expertos, los niños nacidos de ambos padres que portan mutaciones en el gen que causa la enfermedad tienen un riesgo del 25 por ciento de desarrollar esta enfermedad.

Batten, que puede hacer que los niños se conviertan en demencia, fue reconocido originalmente en 1903 por el Dr. Frederik Batten. Según los expertos, la enfermedad de Batten es la forma más común de un grupo de trastornos llamados lipofuscinosis neuronales ceroides (NCL). NCL se caracteriza por una acumulación anormal de sustancias grasas y granular ciertos en las células nerviosas del cerebro y otros tejidos corporales debido a mutaciones genéticas.

Esta mutación genética en particular interferirá con la capacidad de otras células del cuerpo para deshacerse de los desechos tóxicos. Pues esto es lo que provocará la contracción de determinadas zonas cerebrales, provocando una serie de síntomas de trastornos nerviosos y físicos.

Observe los síntomas

Para recordar, la demencia temprana es solo uno de los muchos síntomas de esta enfermedad. En muchos casos, se sospecha de Batten por primera vez durante un examen ocular, porque el signo temprano más común es la ceguera.

Los síntomas también pueden incluir convulsiones episódicas y pérdida de capacidades físicas y mentales previamente poseídas. Los niños que la padecen experimentarán retrasos en el desarrollo. Lo preocupante es que a medida que envejece, estas convulsiones pueden empeorar, los signos de demencia se volverán más pronunciados y las alteraciones motoras pueden imitar los síntomas de la enfermedad. parkinson en la vejez.

Según los expertos, esta enfermedad, que generalmente se presenta en niños de 5 a 10 años, suele ser fatal en la adolescencia o en los 20 años. Además, los niños y adolescentes que padecen esta enfermedad, también suelen experimentar ceguera total a la edad de 10 años.

Bueno, aquí hay otros síntomas de Batten a tener en cuenta:

• Problemas con el habla y la comunicación.
• Declive cognitivo y motor.
• Cambios de comportamiento.
• Dificultad para caminar, caerse con facilidad o dificultad para mantener el equilibrio.
• Cambios en el comportamiento y la personalidad (alteraciones del estado de ánimo, inquietud).
• alucinación.

Es dificil encontrar la cura

Según los expertos, actualmente no existe ningún medicamento que pueda curar a Batten. Sin embargo, al menos existe una terapia especial que puede ayudar a mantener la calidad de vida del enfermo y su familia. Por ejemplo, a través del tratamiento con alfa cerliponasa aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA). Este medicamento puede retrasar la pérdida de la capacidad de caminar en niños mayores de 3 años.

Además, también existe la terapia de reemplazo enzimático ( terapia de reemplazo enzimático), lo que se espera que haga que la víctima sobreviva más tiempo. Según los expertos, la fisioterapia también puede ayudar a los pacientes de Batten a mantener las funciones corporales durante el mayor tiempo posible.

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